Nyre amyloidose

Symptomer

Nyreamyloidose er en manifestation af systemisk amyloidose, der er kendetegnet ved nedsat protein-carbohydratmetabolisme med ekstracellulær deponering i amalloids renalvæv, en kompleks protein-polysaccharidforbindelse, der fører til organdysfunktion. Amyloidose af nyren forekommer med udvikling af nefrotisk syndrom (proteinuri, ødem, hypo- og dysproteinæmi, hypercholesterolemi) og udfald ved kronisk nyresvigt. Diagnose af renal amyloidose omfatter urin, blod og coprogram test; ultralyd af nyrerne og biopsi. Ved nyre amyloidose udskrives en diæt, udføres lægemiddelbehandling, og de primære sygdomme korrigeres; i alvorlige tilfælde kan hæmodialyse og nyretransplantation være påkrævet.

Nyre amyloidose

I urologi er nyreamyloidose (amyloiddystrofi, amyloidnefrose) 1-2,8% af alle nyresygdomme. Amyloidose af nyrerne er den hyppigste manifestation af systemisk amyloidose, hvor et specielt glycoproteinsubstans, amyloid, der krænker deres funktioner, akkumuleres i det ekstracellulære rum af forskellige organer. Amyloidose af nyrerne sammen med glomerulonefritis er hovedårsagen til nefrotisk syndrom.

Klassificering af renal amyloidose former

I overensstemmelse med de etiopathogenetiske mekanismer skelnes fem former for renal amyloidose: idiopatisk, familiær, erhvervet, senil, lokal tumorlignende. Ved primær (idiopatisk) amyloidose af nyren forbliver årsagerne og mekanismerne ukendte. Familie (arvelige) former er forårsaget af en genetisk defekt i dannelsen af ​​fibrillære proteiner i kroppen. Sekundær (erhvervet) renal amyloidose udvikler sig med immunologiske lidelser (kroniske infektioner, reumatiske sygdomme, maligne tumorer osv.). Grundlaget for senil amyloidose er en involverende ændring i metabolisme af proteiner. Nyrernes lokale tumorormyloidose er uklart.

Afhængigt af typen af ​​fibrillarprotein indeholdt i amyloid betegnes forskellige former for amyloidose ("A") sædvanligvis af følgende forkortelser: AA-type (sekundær amyloid indeholder serum-a-globulin); AL-type (idiopatisk, i de amyloide-lette kæder af Ig); ATTR-type (familie, senil, i amyloid-transthyretin-proteinet); А22-type (dialyse, β2-mikroglobulin i amyloid) og andre. Idiopatiske, familiære, senile og lokale tumorlignende former for amyloidose skelnes mellem uafhængige nosologiske enheder. Sekundær nyreamyloidose betragtes som en komplikation af den underliggende sygdom.

Givet den fremherskende destruktion af et organ og udvikle sin fiasko isoleret nefropatichesky (renal amyloidose) epinefropatichesky, neuropatisk, gepatopatichesky, enteropatisk, kardiopatichesky, pancreas, blandede og generelle udførelsesformer amyloidose. Uanset form og type amyloidose udvises de specifikke strukturelle elementer af vævene af amyloidstof, et fald og som følge heraf taber de tilsvarende organers funktioner. Systemisk (generaliseret) amyloidose indbefatter AL-, AA-, ATTR-, A2-amyloidose; til lokal amyloidose af nyrerne, atria, pancreasøer, cerebral mv.

Årsager til nyre amyloidose

Etiologien af ​​idiopatisk nyreamyloidose forbliver i de fleste tilfælde ukendt; undertiden udvikler sygdommen sig med multipelt myelom. Ud over nyrerne kan den primære amyloidose påvirke tungen, huden, skjoldbruskkirtlen, leveren, lungerne, tarmene, milten, hjertet.

Sekundær amyloidose er normalt forbundet med kroniske infektioner (syfilis, tuberkulose, malaria) og det lokaliserede system med de lokaliserede sygdomme i første omgang og det lokale system i første omgang ved hjælp af lokale sygdomme hos den lokale colitis, Crohns sygdom), tumorer (lymfogranulomatose, meningiom, nyre-neoplasmer) osv. Sekundær amyloidose påvirker nyrer, blodkar, lymfeknuder, lever og andre. os.

Årsagen til dialys amyloidose af nyrerne er langvarig hæmodialyse af patienten. Arvelig familiær amyloidose forekommer med periodisk sygdom, ofte i lande i Middelhavsområdet (især den portugisiske version). Senil amyloidose betragtes som et tegn på aldring, der opstår efter 80 år hos 80% af befolkningen. Lokale former for amyloidose kan skyldes endokrine tumorer, Alzheimers sygdom, type 2 diabetes og andre årsager.

Blandt teorierne om patogenese af renal amyloidose betragtes den immunologiske hypotese, mutationshypotesen og lokal celle syntese hypotese. Nyreamyloidose er karakteriseret ved ekstracellulær deponering i renvæv, hovedsageligt i glomeruli af amyloid, et specielt glycoprotein med et højt indhold af uopløseligt fibrillar protein.

Symptomer på nyreamyloidose

Når nyre amyloidose kombinerede renale og ekstrarale manifestationer, der forårsager polymorfien af ​​sygdomsbillede. Under renal amyloidose skelnes der 4 trin (latent, proteinurisk, nefrotisk, azotemisk) med karakteristiske kliniske symptomer.

På latent stadium observeres kliniske manifestationer af amyloidose på trods af tilstedeværelsen af ​​amyloid i nyrerne. I denne periode hersker symptomer på den primære sygdom (infektioner, purulente processer, reumatiske sygdomme osv.). Det latente stadium kan vare op til 3-5 år eller mere.

I det proteinuriske (albuminuriske) stadium er der et stigende tab af protein i urinen, mikrohematuri, leukocytose og en stigning i ESR. På grund af sklerose og nephronatrofi, bliver lymfostase og hyperæmi i nyrenes øget, tæt, bliver en kedelig grå-pink farve.

Nefrotisk (ødematøs) fase er karakteriseret sklerose og cerebral amyloidosis nyre lag og dermed udviklingen af ​​nefrotisk syndrom med typiske tegn tetrade - massiv proteinuri, hypercholesterolæmi, hypoproteinæmi, ødem, resistente over for diuretikum. Arteriel hypertension kan forekomme, men oftere er blodtrykket normalt eller nedsat. Hepato-og splenomegali er ofte noteret.

I det azotæmiske (terminale, uremiske) stadium af nyren er arret rynket, tæt i størrelse (amyloid nyren). Azotemisk stadium svarer til udviklingen af ​​kronisk nyresvigt. I modsætning til glomerulonefritis fortsætter nyreamyloidose hævelse. Amyloidose af nyrerne kan være kompliceret ved renal venetrombose med anuria og smerte. Resultatet af denne fase er ofte patientens død fra azotemisk uremi.

Systemiske manifestationer af amyloidose af nyrerne kan være svimmelhed, svaghed, åndenød, arytmi, anæmi osv. Ved tilslutning af tarm amyloidose udvikles vedvarende diarré.

Diagnose af nyreamyloidose

I den tidlige prækliniske periode er det ekstremt svært at diagnosticere nyreamyloidose. I dette stadium prioriteres laboratoriemetoder - undersøgelse af urin og blod. Generelt analyserer urin tidligt observeret proteinuri, som har en tendens til en stabil stigning, leukocyturi (i mangel af tegn på pyelonefritis), mikrohematuri, cylindruri.

Blodbiokemiske indekser kendetegnet hypoalbuminæmi, hyperglobulinæmi, hyperkolesterolæmi, forhøjet alkalisk phosphatase, hyperbilirubinæmi, elektrolytubalance (hyponatriæmi og hypocalcæmi), øget fibrinogen og b-lipoproteiner. I almindelighed øgede en blodprøve - leukocytose, anæmi, ESR. I undersøgelsen af ​​coprogrammer er der ofte konstateret en udpræget grad af steatorrhea ("fedt afføring"), creatorrhea (et betydeligt indhold af muskelfibre i afføringen), amilorré (forekomsten af ​​store mængder stivelse i fæces).

På grund af udtalte metaboliske lidelser ved renal amyloidose kan EKG forårsage arytmier og ledningsforstyrrelser; med EchoCG - kardiomyopati og diastolisk dysfunktion. En abdominal ultralyd afslører en forstørret milt og lever. Når radiografi af mave-tarmkanalen bestemmes af spiserørets hypotension, svækkelsen af ​​gastrisk motilitet, accelerationen eller bremsningen af ​​bariumpassagen gennem tarmene. En ultralyd af nyrerne visualiserer deres stigning (store fede knopper).

En pålidelig metode til diagnosticering af amyloidose er en nyrebiopsi. En morfologisk undersøgelse af biopsi efter farvning med Congo rød under efterfølgende elektronmikroskopi i polariseret lys afslører en grøn glødkarakteristisk for nyreamyloidose. Amyloid kan detekteres langs karrene, rørene, glomeruli. I nogle tilfælde er en biopsi af slimhinden i endetarm, hud, tandkød, lever.

Behandling af nyre amyloidose

Ved behandlingen af ​​sekundær amyloidose af nyrerne spiller succesen med behandlingen af ​​den underliggende sygdom en vigtig rolle. I tilfælde af en fuldstændig permanent helbredelse af den primære patologi bliver symptomerne på nyreamyloidose ofte også tilbagekaldt. Patienter med nyreamyloidose kræver en ændring i kost: det tager lang tid inden for 1,5-2 år at spise en rå lever (80-120 mg / dag), der begrænser protein og salt (især ved nyre- og hjertesvigt); øget kulhydratindtagelse mad rig på vitaminer (især C-vitamin) og kaliumsalte.

Patogene midler til behandling af amyloidose nyrer er derivater af 4-aminoquinolin (chloroquin), desensibiliseringsmidler midler (Chloropyramine, promethazin, diphenhydramin), colchicin, unitiol et al. Symptomatisk terapi for renal amyloidose omfatter indgivelse diuretika, antihypertensive midler, plasma transfusion, albumin og lignende. D. Muligheden for at anvende corticosteroider cytostatika drøftes. I terminalstadiet af nyreamyloidose kan kronisk nyredialyse eller nyretransplantation være påkrævet.

Prognose og forebyggelse af nyre almyloidose

Prognosen er i høj grad bestemt af løbet af den underliggende sygdom og graden af ​​progression af nyreamyloidose. Prognosen forværres af udviklingen af ​​trombose, blødning, tilsætning af samtidige infektioner, alderdom. Ved udvikling af hjerte- eller nyresvigt er overlevelse mindre end 1 år. Betingelserne for nyttiggørelse er rettidig adgang til en nephrolog og tidlig diagnose af renal amyloidose, aktiv behandling og fuldstændig eliminering af den underliggende sygdom.

Forebyggelse af nyreamyloidose kræver rettidig behandling af enhver kronisk patologi, som kan forårsage udviklingen af ​​amyloidnefrose.

Symptomer og behandling af nyreamyloidose

Efterlad en kommentar 1,076

Blandt sygdommene i urinsystemet indtager nyreneamyloidose et særligt sted. Fænomenet er karakteriseret ved aflejringen i parenchymen af ​​nyrerne af et uopløseligt protein, amyloid, hvor store aggregater forstyrrer organets funktion. I de indledende stadier af udvikling udtrykkes symptomerne, og ofte er patologien fundet efter dannelsen af ​​nyresvigt.

Generelle oplysninger

Som følge af metaboliske forstyrrelser i kroppen begynder overdreven dannelse og ophobning af amyloidorganvæv. Tilstedeværelsen af ​​dette stof er i sig selv en patologi, da den er fraværende i en sund organisme. En gang i vævet vokser amyloid hurtigt og fylder meget plads, på grund af hvilket stofferne nødvendige væv er tvunget ud, forekommer dystrofi af organet. Derfor kaldes dette fænomen amyloiddystrofi. Effektiviteten af ​​nyrerne falder og stopper derefter, hvilket fører til deres tab. Patologi anses for sjælden og tager 2% af det totale antal nyresygdomme. Der er to tilfælde pr. 100.000 mennesker.

Amyloidose fremkalder forekomsten af ​​alvorlige komplikationer og er en farlig sygdom for både menneskers sundhed og livet generelt. Niveauet af amyloid i blodet stiger til tider i nærværelse af associerede patologier: tuberkulose, syfilis. Inflammation af et hvilket som helst væv bidrager også til dets dannelse. Samtidig er det i stand til at påvirke leveren og blodkarrene. Forskere lykkedes at studere strukturen af ​​dette stof, men forekomsten er endnu ikke fuldt ud etableret.

Klassifikation af former

Amyloidose har flere former, der adskiller sig i forhold til udviklingen af ​​patologi:

  • Primær amyloiddystrofi. Er ikke afhængig af relaterede patologier. Sjælden form.
  • Sekundær amyloiddystrofi. Det opstår som følge af andre patologier. Den mest almindelige form.
  • Amyloidose, udløst af extrarenal blod clearance.
  • Medfødt amyloiddystrofi. Passeret fra forældre til børn.
  • Senil amyloidose. Det forekommer hos mennesker ældre end 80 år.

Funktioner af strukturen af ​​amyloid opdele patologien i flere typer:

  • Primær AL amyloidose. Proteinsyntese fremkalder genetiske abnormiteter.
  • Sekundær AA-amyloidose. Det refererer til den form, der opstod på baggrund af inflammatoriske processer, da disse er de optimale betingelser for dannelsen af ​​AA-amyloid. Hvis ubehandlet, akkumulerer proteinet i store mængder, afregnes i nyrene parenchyma og forårsager organ dystrofi.
  • Arvelig familiær ATTR-amyloidose. En sjælden type, hvortil senil form og polyneuropati er tilskrevet, er en patologi af nervesystemet, der overføres på genniveau.

Årsager til nyre amyloidose

Der er høj sandsynlighed for at udvikle amyloidose hos mænd over 50 år, hos personer, der lider af tuberkulose, inflammatoriske processer i leddene, samt i tilfælde af systematisk brug af hæmodialyse (extrarenal rensning af blodet) eller under en knoglemarv tumor.

Årsagerne til dannelsen af ​​denne sjældne patologi undersøges stadig, men en række faktorer, der påvirker forekomsten af ​​amyloidose, er kendt. Det er blevet konstateret, at den kroniske inflammatoriske proces forårsaget af infektion er en katalysator for denne sygdom. Disse omfatter tuberkulose, osteomyelitis og andre fælles inflammationer, syfilis, malaria, myelom (en knoglemarvtumor) og ondartede neoplasmer i lymfoidvævet.

Forekomsten af ​​amyloidose forklares af patologien af ​​proteinmetabolisme på cellulær niveau, hvilket ledsages af en krænkelse af mængden og kvaliteten af ​​protein i plasmaets (flydende del) af blodet. Under kliniske forsøg blev det konstateret, at amyloidose har en autoimmun natur, det vil sige, at immunsystemet "gør en fejl" på baggrund af langvarig inflammation, og proteinsyntese forvrænges. Som et resultat opnår proteinet tegn på et antigen (et stof med tegn på fremmed information) og antistoffer begynder at blive fremstillet til bekæmpelse af det. Forbindelsen af ​​antigener og antistoffer udgør et amyloidstof i væv.

patogenese

For at forklare mekanismen for sygdomens begyndelse og udvikling er der en række videnskabelige teorier:

  1. Teorien om dystrofi af proteinmetabolisme (dysproteinose). Amyloidose af nyrerne udvikler sig som følge af nederlaget for forholdet mellem proteinfraktioner i blodet. Denne overtrædelse ledsages af akkumulering i væv fra patologiske proteiner, der danner amyloidsediment.
  2. I overensstemmelse med teorien om lokal cellulær genese forekommer amyloidose, når retikuloendotelialsystemet (celler spredt gennem hele kroppen, som er involveret i metabolisme) ikke klare funktionen af ​​proteinsyntese.
  3. Teorien om immunitet. På baggrund af den vigtigste sygdom akkumuleres toksiner og nedbrydningsprodukter, som immunsystemet antager som selvantigener (fremmedlegemer). Autoantigen opfattes yderligere som autoantistof - et stof, der er i stand til at interagere med autoantigener. Som følge af samspillet mellem disse stoffer forekommer amyloid og afregnes, hvor de fleste antistoffer har samlet sig.
  4. Der er en teori, der tyder på forekomsten af ​​et patogen protein som følge af en mutation. Det antages, at amyloidoblast - en klon af reticuloendotelcellen (i stand til at fange og assimilere fremmede partikler) er årsagen til amyloid i kroppen.

Nogle hypofysehormoner bidrager til dannelsen af ​​amyloid.

Vigtigste symptomer

Deponering i parenchymen af ​​amyloids nyrer er kompliceret af skade på organet, funktionssvigt. Symptomer på amyloidose af nyrerne, uanset form, kombineres med de normale symptomer på nyresygdom (smerte, nedsat vandladning, forgiftning osv.). Ofte er der ingen manifestationer af patologi indtil starten af ​​den akutte fase af nyresvigt.

Primær renal amyloidose forekommer hos mennesker under 40 år, udvikles hurtigt og slutter ofte i døden. Den sekundære type diagnosticeres hos mennesker i alderen omkring 60 år og ledsages af symptomer på de sygdomme, der forårsagede amyloidose. Der er stadier af amyloidose af nyrerne, der beskriver symptomerne på sygdommen i overensstemmelse med niveauet af dets udvikling.

Præklinisk (latent) stadium

Akkumuleringen af ​​amyloid er ikke kritisk, funktionelle lidelser i nyrerne observeres ikke. Symptomer på patologi falder sammen med symptomerne på patologier, som førte til ophobning af uopløseligt protein. Disse omfatter funktionelle lidelser i lungerne i tuberkulose, knogleskader i osteomyelitis eller arthritis osv. Det er ikke muligt at diagnosticere abnormiteter ved hjælp af en hardwareundersøgelse (MR, røntgen). Varigheden af ​​scenen er ikke mere end 5 år.

Tegn på protinurisk (albuminurisk) stadium

Akkumuleringen af ​​amyloid i renal parenchyma når det niveau, hvor dets permeabilitet stiger, og protein fra blodet kommer ind i urinen. Dette påvises ved hjælp af en laboratorieanalyse af urin på planlagte lægeundersøgelser. Protein i urinen øges gradvist, fordi processen med nyreskader ikke kan vendes, tilstanden forværres gradvis. Udviklingsperioden for scenen er ca. 10-15 år.

Det kliniske billede af det nefrotiske (edematøse) stadium

Der er udtalt symptomer. I blodet sænkes proteinniveauet på grund af dets aktive eliminering med urin. Der er et skarpt vægttab, patienten klager over træthed, kvalme, tørst. Appetitten bliver værre. Sænkning af blodtrykket med en skarp ændring i kropsposition fra vandret til lodret fremkalder synkope. Amyloid akkumuleret i tarmvæv påvirker nerveenderne, hvilket forårsager diarré. Hævelse vises og skrider frem. Umiddelbart bliver benene og ansigtet hævede og derefter åndenød, da væske samles i lungerne. Der er også akkumuleringer af væske i pleura, i perikardiet (perikardium). Krænkelse af vandladning op til et fuldstændigt fravær. Akkumuleringen af ​​amyloid øger leveren, milt, lymfeknuder.

Symptomer på uremisk (azotermisk, terminal) stadium af amyloidose

Det sidste stadium. Renal amyloid tillader ikke organerne at fungere, de ændres. Nyresvigt er detekteret. Observeret alvorlig hævelse, forgiftning, feber, manglende vandladning. HELL sænket, pulsen er svag. Hemodialyse anbefales (hardware blodrensning). Desværre frigør det ikke kroppen helt fra amyloid. Sandsynligheden for døden er høj, fordi en række vitale organer også påvirkes.

Diagnostiske metoder

Diagnose af nyreamyloidose indebærer en række tests:

  • Komplet blodtal viser en stigning i ESR i de tidlige stadier af sygdommen. Reduktion af antallet af røde blodlegemer indikerer en mangel. Hvis niveauet af blodplader er forhøjet - har patologien rørt milten.
  • Biokemisk analyse af blod. For den nefrotiske fase er præget af et fald i niveauet af protein og væksten af ​​kolesterol. Gennem elektroforese udskilles patogen protein. Til livslang diagnose ved anvendelse af et mikrodrug taget fra tyktarmen eller mundslimhinden.
  • Urinanalyse Allerede i proteinurisk fase er der påvist en forøget proteinindhold. Immunoelektroforese gør det muligt at isolere Bans-Jones-proteinet, hvis tilstedeværelse indikerer AL-amyloidose.
  • Biopsi. Anbefalet hegn til analyse af tarmvæv, lever, nyrer. Benmärg undersøges for mistænkt AL-amyloidose.
  • Macropreparations. Det udføres ved åbningen. Nyre voksagtig eller fedtet, forøget densitet. Inskæring pink-grå. Sløret afgrænsning mellem nyrens cortex og medulla.

Hvad kan man se på ultralyd?

Ultralydundersøgelse viser tilstanden af ​​alle indre organer, retter deres størrelse og struktur, krænkelser af deres funktion. Disse oplysninger er nødvendige for at bestemme graden af ​​patologi. Ultralyd afslører:

  • Størrelsen og densiteten af ​​nyrerne (azotemisk stadium fører til en reduktion af kroppen).
  • Udseende af neoplasmer i nyrerne. Cyster kan provokere amyloidose.
  • Størrelsen og strukturen af ​​leveren og milten, kredsløbssygdomme i disse organer.
  • Delvis myokardiel atrofi.
  • Amyloidsediment på væggene i store arterier (aorta).
  • Frie væsker i forskellige dele af kroppen (i pleura, i perikardiet).

Sommetider er hjertesygdomme diagnosticeret tidligere. Amyloidsediment i myokardiet (hjertemuskel) forårsager hjertesvigt. Hjertemusklen er signifikant forøget, ventilerne forstyrres. Kroppens funktion er forstyrret, der er stagnation af blod. Der er en række hjertesygdomme, der kan føre til døden, blodtrykket er konsekvent lavt.

Amyloidose behandling

Behandling af nyre amyloidose indebærer ernæringsmæssige korrektion, en diæt er foreskrevet. Inden for 1,5-2 år har du brug for hver dag at spise 80-120 mg rå leveren. Produkter indeholdende protein og salt, fra kosten for at eliminere eller minimere deres anvendelse, især hvis diagnosticeret mangel. Det meste af kosten skal være kulhydrater. Samtidig er det vigtigt for kroppen at få vitaminer, især C-vitamin og kaliumsalte.

For at genoprette metabolismen, korrigere de indre organer, forbedre immuniteten ved behandling af amyloidose ordinerer brugen af ​​lægemidler som "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin". Suprastin, diphenhydramin, pipolfen anbefales til at lindre symptomerne på allergi. Symptomer på sygdommen elimineres ved hjælp af diuretiske lægemidler, reduktion af lægemiddeltryk, plasmatransfusioner mv. I sidste fase er det nødvendigt systematisk at gennemføre et blodrensningsapparat, en nyretransplantation er nødvendig. Behandling af sygdommen er kun mulig under ledelse af en læge og i de senere stadier på hospitalet.

Prognose og forebyggelse

Amyloidose er en stadigt progressiv patologi. Forventet levetid med en sådan diagnose afhænger af tilstanden af ​​alle indre organer, som samtidig kan lide (hjerte, lever). Med AL amyloidose lever patienter ikke længere end 13 måneder. På trods af at denne type patologi er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​nyresvigt, fører hjertesvigt og blodinfektion til døden.

AA-amyloidose har mere favorable fremskrivninger. Den afgørende faktor er den underliggende sygdom, der fremkalder denne patologi. Med vellykket terapi regner amyloidose først (udvikling går langsommere). Forventet levetid i dette tilfælde varierer fra 3-5 år. For at forhindre udviklingen af ​​patologi bør behandles inflammatoriske processer i kroppen straks, underkastes en ultralydundersøgelse regelmæssigt for at overvåge tilstanden af ​​indre organer. Tidlig diagnose af amyloidose bidrager til effektiv behandling.

Nyreamyloidose: symptomer og behandling

Amyloidose af nyrerne - de vigtigste symptomer:

  • svaghed
  • Hævede lymfeknuder
  • Mavesmerter
  • forhøjet temperatur
  • kvalme
  • Vægttab
  • Åndenød
  • Tab af appetit
  • Forstørret milt
  • Forstørret lever
  • diarré
  • Tør mund
  • Puffiness af ansigt
  • Øget træthed
  • Lavt blodtryk
  • Intense tørst
  • Puffiness i underbenene
  • Svag puls
  • Reduceret urinudgang
  • Opkastning uden lindring

Nyreamyloidose er en kompleks og farlig patologi, hvor protein-carbohydratmetabolisme forstyrres i nyrernes væv. Som følge heraf forekommer syntese og akkumulering af et specifikt stof, amyloid. Det er en protein-polysaccharidforbindelse, som i sine grundlæggende egenskaber ligner stivelse. Normalt produceres dette protein ikke i kroppen, så dets dannelse er unormalt for mennesker og indebærer en krænkelse af nyrernes funktioner.

Amyloidose af nyrerne kaldes også i medicin amyloid degeneration og amyloid nephrose. Sygdommen er ret sjælden. I alt er det ikke mere end 2% af alle nyresygdomme. Det er vigtigt at vide, at det kan bære meget alvorlige konsekvenser, farligt ikke kun for helbredet, men også for menneskelivet. Af denne grund er det nødvendigt at studere sine symptomer og første tegn, således at man ved den mindste mistanke om udviklingen af ​​amyloiddystrofi skal henvende sig til en lægeinstitution, hvor diagnose vil blive foretaget, og diagnosen vil blive foretaget nøjagtigt.

form

Amyloidose af nyrerne har flere former:

  • primær amyloiddystrofi er en lidelse, hvis udvikling i medicin ikke er forbundet med andre patologier, der fremkalder syntesen af ​​et unormalt protein;
  • sekundær amyloiddystrofi. Denne form for sygdommen opstår i de fleste kliniske situationer. Det er en konsekvens af tidligere lider af akutte eller kroniske sygdomme;
  • amyloidose forbundet med hæmodialyse;
  • medfødt amyloiddystrofi. Denne form for sygdommen er arvet af mand (på genniveau);
  • senil amyloidose. Det udvikler sig hos mennesker, der er over 80 år gamle.

Klassificering afhængig af amyloids strukturelle egenskaber:

  • AA-amyloidose af nyrerne. Denne type sygdom er den mest almindelige. Disse omfatter sekundær amyloidose, som er udviklet som følge af overført reumatoid arthritis, osteomyelitis og så videre. AA-amyloid er dannet af et protein, der syntetiseres af levercellerne under den inflammatoriske proces i kroppen. Hvis inflammation opstår i lang tid, bliver koncentrationen af ​​proteinet mere og mere, og det akkumuleres i nyrernes væv, hvilket forårsager udviklingen af ​​amyloiddystrofi;
  • AL amyloidose. På grund af genetiske abnormiteter af amyloid dannes der et uopløseligt protein, som normalt ikke bør være i kroppen. Dens koncentration bliver større, og den ophobes i væv i hovedorganerne - nyrerne, leveren, hjertet og så videre;
  • ATTR-amyloidose af nyrerne. Det er yderst sjældent. Disse omfatter familiær amyloid polyneuropati og systemisk senil amyloidose. Polyneuropati er en arvelig sygdom under udviklingen, som det menneskelige nervesystem påvirkes af.

grunde

Ofte forbliver de vigtigste grunde, der forårsager udviklingen af ​​denne patologi, ukendt. Dette er karakteristisk for primær amyloidose. Årsagerne til udviklingen af ​​sekundær amyloiddystrofi er følgende sygdomme:

Hvis en kronisk infektion har en negativ effekt på kroppen i lang tid, kan den også føre til unormale ændringer i proteinsyntese. Som et resultat dannes specifikke protein-antigener. Disse er fremmede stoffer til kroppen, som det begynder at producere antistoffer.

symptomatologi

Det vigtigste symptom på enhver form for amyloid nephrose er nyreskade. Ofte kan denne patologiske proces være helt asymptomatisk og manifestere sig i trin 3-4 af nyresvigt. I sygdommens primære form udvikler sygdommen hos mennesker i alderen omkring 40 år. Dens kursus er hurtig og ofte dødelig. Den sekundære form vises i en alder af ca. 60 år. Dens symptomer er mindre udtalte, da symptomerne på sygdommen, der forårsagede udviklingen af ​​amyloiddystrofi, kommer frem i forgrunden.

I medicin er sygdommen opdelt i flere faser. Denne division er mere karakteristisk for sekundær amyloidose:

  • præklinisk. Mængden af ​​unormalt protein i nyrerne er ubetydeligt, deres funktioner er næsten ikke forringede. På dette stadium er symptomerne på sygdommen, der fremkalder amyloidnefrose, mere udtalt. Denne fase af sygdommen kan vare op til fem år. Ved hjælp af ultralyd og OAM kan patologi ikke identificeres;
  • proteinuriske. Amyloid akkumuleres allerede i store mængder, så permeabiliteten af ​​nyrene væv øges flere gange. Blodprotein fremkommer i urinen. Det kan afsløres ved hjælp af OAM. Dens mængde vil konstant vokse, da processen med destruktion af nyrevæv allerede er irreversibel. Eksterne tegn på sygdommen på dette stadium vil ikke. Der er heller ikke nogen symptomer på forgiftning. Ofte registreres protein i urinen ved en tilfældighed, for eksempel under rutineundersøgelser eller i færd med at diagnosticere andre sygdomme. Scenen varer fra 10 til 15 år;
  • nefrotisk. Eksterne tegn på forekomsten af ​​patologi i kroppen er udtalt. Dette skyldes, at niveauet af protein i blodet falder, da det udskilles massivt i urinen. En syg person taber hurtigt. Han klager også over tørhed i mundhulen, kvalme, generel svaghed, appetitløshed og stor tørst. Et karakteristisk symptom for dette stadium er, at blodtrykket hurtigt falder under et forsøg på pludselig at komme ud af sengen. Ødem begynder at forekomme og udvikles hurtigt. Som regel er de først dannet på underkroppene eller på ansigtet. Gradvist spredte de sig gennem hele kroppen, i det omfang ekssudatet akkumuleres i hulrummet af ydersiden af ​​hjertet, i pleural og bukhulrum. Der er et fald i niveauet af udskilt urin, indtil dets fuldstændige fravær;
  • uræmisk. Symptomer på sygdommen er mere udtalte end lyse. Nyren taber evnen til at udføre grundlæggende funktioner. Det krymper og mister sin normale struktur. Edemaer udtages, og på deres baggrund udvikler symptomer på uræmisk forgiftning: mavesmerter, kvalme og opkastning, hvorefter patienten ikke føler sig bedre, generel svaghed, feber. Urin skiller sig ikke ud. BP lav, puls svag. Innovative teknikker gør det umuligt at fjerne det unormale protein helt fra kroppen. Dødeligheden er meget høj, da læsionen påvirker andre vigtige organer.

diagnostik

  • UCK. Øget ESR og nedsat røde blodlegemer og hæmoglobinniveauer. Hvis niveauet af blodplader stiger, indikerer dette, at milten er involveret i den patologiske proces;
  • blod biokemi;
  • OAM. Tilstedeværelsen af ​​protein i den kan detekteres allerede i proteinurisk fase;
  • coprogram;
  • EKG;
  • Abdominal ultralyd;
  • nyrebiopsi. Denne diagnostiske metode gør det muligt at bestemme omfanget af skade på organets væv;
  • radiografi af fordøjelseskanalen.

behandling

Hovedmålet med behandling for amyloidnefrose er at reducere dannelsen af ​​defekt protein, beskytte vigtige organer mod dets negative virkninger, og reducere eller reducere ubehagelige symptomer fuldstændigt eller helt. Behandling af nyreamyloidose er meget vanskelig og skal udføres under tilsyn af kvalificerede specialister.

Hvis en person har udviklet AA-amyloidose, er det primære mål at fjerne den inflammatoriske proces ved hjælp af konservative og operationelle teknikker. Hvis osteomyelitis blev grunden til udviklingen af ​​patologi, skal du straks fjerne de knogleområder, der har gennemgået purulent fusion. I nærvær af lungeabscess - at dræne det.

Ved detektering af amyloidnefrose er det straks nødvendigt at starte cytotoksisk behandling for at bremse udviklingen af ​​nyresvigt. Det er bedst at anvende urtepræparater fra denne gruppe til dette formål, for eksempel colchicin. Med udviklingen af ​​human AL-amyloidose er det vist at kombinere cytostatika og hormoner for at opnå forbedring i patientens tilstand og reducere ubehagelige symptomer.

Den sekundære form behandles kun i et kompleks. Det første, som lægerne gør, er at ordinere en passende og effektiv behandling af den underliggende sygdom. Ofte forsvinder amyloidose også efter det. Symptomatisk terapi er også påkrævet, da det er nødvendigt at lindre patientens tilstand, hvilket reducerer manifestationerne af symptomerne på patologi. Følgende lægemidler og procedurer foreskrives:

  • diuretika. Nødvendigt, hvis der er udtalt ødem;
  • multivitaminer. De ordineres kun parenteralt;
  • astringerende. De er nødvendige, hvis patienten udviklede diarré mod baggrunden for den underliggende sygdom;
  • plasmotransfusion.

I de nefrotiske og uremiske stadier udføres nyretransplantationer ofte. I sidste fase er en vital behandling dialyse.

Det er vigtigt at rettidigt diagnosticere og identificere de første symptomer på sygdommen for at forhindre overgangen til det sidste stadium. Selv med passende behandling er patientens overlevelse meget lav.

forebyggelse

Forebyggelse af amyloidnefrose bør rettes mod behandling af kroniske sygdomme, hvor inflammation udvikler sig. Det er også vigtigt at rettidig diagnose, som i de tidlige stadier af sygdommen er det meget lettere at helbrede, og prognosen vil være mere gunstig.

Hvis du tror at du har nyreamyloidose og symptomerne, der er karakteristiske for denne sygdom, kan dine læger hjælpe dig: nefrolog, urolog.

Vi foreslår også at bruge vores online diagnosticeringstjeneste, der vælger mulige sygdomme baseret på de indtastede symptomer.

Histoplasmosis er en sygdom, som udvikler sig på grund af indtrængen af ​​en specifik svampeinfektion i menneskekroppen. I denne patologiske proces påvirkes de indre organer. Patologi er farlig, da den kan udvikle sig hos mennesker fra forskellige aldersgrupper. Også i den medicinske litteratur kan findes sådanne navne på sygdommen - Ohio Valley sygdom, Darling's sygdom, reticuloendotheliosis.

Ascariasis hos børn er en patologi relateret til parasitære sygdomme, som oftest diagnosticeres hos børn. I de fleste tilfælde er sygdommen hos babyer, der ikke er blevet 5 år gamle. En agent provokatør af sygdommen er helminth, nemlig den menneskelige rundorm (latin: Ascaris lumbricoides). Parasitten kan trænge ind i børns organisme på flere måder, men den hyppigste transmissionsmekanisme er kontakten.

Lymfatisk leukæmi er en ondartet læsion, der forekommer i lymfevæv. Det er karakteriseret ved ophobning af tumor lymfocytter i lymfeknuderne, i perifert blod og i knoglemarv. Den akutte form for lymfocytisk leukæmi var for nylig tilhørende "barndoms" sygdomme på grund af dens modtagelighed over for overvejende patienter i alderen to til fire år. I dag er lymfocytisk leukæmi, hvis symptomer er karakteriseret ved sin egen specificitet, mere almindelig blandt voksne.

Tularemi er en sygdom af naturlig fokal karakter, manifesteret i form af en akut infektion. Tularemi, hvis symptomer indebærer læsioner af lymfeknuder og hud, og i nogle tilfælde skelnes slimhinderne i svælg, øjne og lunger med symptomer på generel forgiftning.

Salmonellose er en akut smitsomme sygdom fremkaldt ved eksponering for Salmonella bakterier, som faktisk bestemmer sit navn. Salmonellose, hvis symptomer i bærere af denne infektion er fraværende, til trods for aktiv forplantning, overføres hovedsageligt via fødevarer, der er forurenet med Salmonella, såvel som gennem forurenet vand. De vigtigste manifestationer af sygdommen i aktiv form er manifestationer af forgiftning og dehydrering.

Med motion og temperament kan de fleste mennesker undvære medicin.

Nyreamyloidose: symptomer, diagnose, behandling

På trods af at amyloidose er en temmelig sjælden årsag til nyresvigt, kan det ikke fjernes fra listen over acceptable diagnoser. Ifølge statistikker udvikler denne patologi sig i en person for hver 50-60 tusind, mens sygdommen kan maskeres som kronisk pyelonefrit eller glomerulonefritis. Tilstedeværelsen af ​​amyloidose diagnosticeres oftest ved en tilfældighed under undersøgelser for at udelukke andre nyresygdomme. For øjeblikket at mistanke om forekomsten af ​​denne skadelige sygdom skal du omhyggeligt overvåge tilstanden af ​​din egen krop. Dette gælder især for patienter, der er i fare.

Hvad er amyloidose?

Navnet på denne patologi kommer fra ordet "amyloid" - dette er navnet på et komplekst stof, som normalt næsten ikke udskilles af menneskekroppen. Den består af et antal sukkerarter og proteiner og indeholder ikke fremmede elementer (virale, bakterielle). Det er derfor, at den menneskelige krop ikke reagerer på dette stof som en potentiel trussel for helbredet og ikke fjerner overskuddet af dette stof.

Indtil i dag er det ikke kendt, præcis, hvordan og hvorfor fremstillingen af ​​amyloid aktiveres. Eksperter mener, at en genetisk prædisponering spiller en nøglerolle i denne proces såvel som forstyrrelse af plasmaceller (immunceller), da de er ansvarlige for syntese af dette stof.

Hvad er farligt for amyloide organ som nyrerne? Akkumuleringen af ​​stoffer i kroppen fører til gradvis ødelæggelse og ændringer i stofskiftet. Denne proces er meget langsom og manifesterer sig ikke overhovedet. Men da nyrerne er beskadiget, begynder vandet at ophobes i kroppen med en række farlige toksiner (urinsyre, urinstof, kreatinin).

grunde

I dag er der i grunden tre typer af denne sygdom, afhængigt af årsagen til dens udvikling:

Primær amyloidose - hovedrolle i udviklingen af ​​denne form for patologi spilles af arvelighed. Det antages, at visse ændringer i kromosomerne (mikroskopiske strukturer, der lagrer genetisk information) fører til immunsystemet, der producerer et specifikt patologisk protein, der er nødvendigt for at skabe amyloid.

Sekundær amyloidose - hovedårsagen til denne type patologi er tilstedeværelsen af ​​andre kroniske patologier, som forstyrrer immunsystemet.

Senile - det er ikke nogen hemmelighed for nogen, der med tiden taber evnen til tilstrækkeligt at udføre en række vitale funktioner. Dette bør omfatte immunsystemets arbejde. I alderdommen opretholdes niveauet af leukocytter ved den sædvanlige mængde, men metabolismen i disse elementer af blodet ændres. Som et resultat af denne proces kan patologiske stoffer, herunder amyloidkomponenter, udskilles.

I betragtning af ovenstående grunde udgjorde læger risikogruppen hos patienter, der har større sandsynlighed for at "fange" amyloidose af nyrerne. Disse omfatter:

Mennesker, hvis slægtninge led af nogen form for denne patologi eller af en forstyrrelse af nyrerne af ukendt oprindelse.

Patienter med rheumatoid arthritis, eventuelle maligne patologier (leukæmier, sarkomer, cancer), lupus, ankyloserende spondylitis (spondylarthritis, ankyloserende natur).

Patienter over 65 år.

Forekomsten af ​​tegn på nyreskade hos disse grupper af patienter bør indebære en obligatorisk diagnose for at udelukke nyreamyloidose som en af ​​årsagerne til udviklingen af ​​en krænkelse af deres funktioner.

Symptomer på nyreamyloidose

Da amyloid gradvist akkumuleres i nyrerne, er et langsomt forløb med en gradvis stigning i symptomer karakteristisk for denne patologi. I gennemsnit kan det tage flere årtier fra det øjeblik de første tegn på patologi ser ud til alvorlig nyreskade. I løbet af denne tid kan patienterne omhyggeligt undersøges og være i stand til at bestemme den egentlige årsag til nyresvigt, men oftere er det for sent til en vellykket behandling.

Første tegn

Vanskeligheder med tidlig diagnose stammer fra sygdommens latente forløb i sine tidlige stadier. Det første symptom på amyloidose kan ikke forstyrre patienten i lang tid, hvor der er protein i urinen (proteinuri). I dette tilfælde oplever patienten ikke noget ubehag i lænderegionen, blodtrykket ligger inden for det normale område, der er ingen hævelse.

Hvorfor er denne tilstand farlig? Et lille tab af protein er i sig selv ikke en trussel for kroppen, men proteinuri antyder, at graden af ​​nyreskade er stigende. I fremtiden udvikler dette "harmløse" symptom sig til et kompleks af lidelser i hele kroppen.

Denne fase af sygdommen varer som regel i 10-15 år. I denne periode kan patologi kun detekteres under en tilfældig lægeundersøgelse med en generel urintest. Det er derfor, at alle patienter, der er i fare, skal gennemgå en grundig undersøgelse hver 6-12 måneder.

Karakteristiske symptomer

Over tid begynder nyrerne at samle betydelige mængder amyloid, hvilket fører til en krænkelse af deres funktioner. Nyrenetfilteret er i en alvorlig skade - det kan ikke holde stoffer, der er vigtige for kroppen, så patientens krop taber ca. 3 gram protein hver dag, hvilket giver en mængde på 0,13 g / l ganske meget. Også patienter oplever hævelse af varierende sværhedsgrad - fra svag hævelse på hænder og ansigt til den omfattende indtrængning af væske i alle væv og organer.

Ud over de ovennævnte symptomer kan patienter med nyreamyloidose klage over:

Vægtforøgelse - dette symptom kan forekomme på grund af to grunde. Først og fremmest på grund af akkumulering af væske i kroppen (hævelse). Derudover forstyrres lipidmetabolisme hos patienter med amyloidose i kroppen - niveauet af lipoproteiner, triglycerider, kolesterol øges. Disse stoffer forårsager akkumulering af fedtstoffer i vævene i kroppen (nemlig i det subkutane væv).

En ændring i urinfarven - der vises en rød farvetone (billedvis betyder denne farve farven på "meat slop"), hvilket er et andet tegn på skade på nyrenetfilteret.

Ændringer i blodtryk - sygdommen kan udvikle sig på baggrund af hypertension (over 140/90 mm Hg. Art.), Og mod baggrund af reduceret tryk (mindre end 100/70 mm Hg. Art.). Det er ret svært at sige, hvilke af mulighederne for patientens kursus, men oftest amyloidose kombineres med nedsat tryk. Det afhænger også af arten af ​​skaden på nyrerne, tilstanden af ​​kroppen og graden af ​​proteinuri.

Rigelig og hyppig vandladning - Fejl i nyretilfiltret kan forårsage signifikant væsketab (op til 7-10 liter om dagen). Eksperter kalder denne betingelse "nyresygdom." Men selv på trods af denne kendsgerning kan hævelsen fortsætte, fordi væsken forlader blodbanen i vævet.

I videnskabelig litteratur kaldes dette stadium "amyloid-lipoid nephrosis". Denne fase går i gennemsnit i 6 år. Det er afgørende, at der på dette stadium etableres en nøjagtig diagnose og foreskrevet passende behandling. Ellers kan sygdommen meget hurtigt passere ind i et irreversibelt afsluttende stadium.

Irreversible nyreændringer

På dette stadium mister nyretæppet næsten helt sin funktion. Nu tillader filteret ikke kun en stor mængde protein, men bevarer også toksiner i kroppen (nedbrydningsprodukter af stoffer, urinstof, urinsyre, kreatinin). Følgende symptomer kan tilføjes til ovenstående:

vedvarende hovedpine med regelmæssig svimmelhed

distraktion, nedsat opmærksomhed;

i svære tilfælde, nedsat bevidsthed, herunder stupor og til hvem.

Denne tilstand kaldes kronisk nyresvigt. Dens funktion i amyloidose er, at det næsten altid forekommer på baggrund af hypotension og ledsages af tegn på skade på andre organer (på grund af deponering af amyloid i dem).

Nyreamyloidose eller abnorm akkumulering af amyloid i organsvæv

Verden er oversvømmet med et stort antal virus, bakterier og forskellige sygdomme. Det er simpelthen umuligt at vide om alle, men når jeg foretager en bestemt diagnose, vil jeg gerne vide mere om min sygdom end en læge kan fortælle i en 15-minutters reception. I dag vil vi tale om nyreamyloidose.

Hvad er nyre amyloidose?

Amyloidose af nyrerne betragtes som et hyppigt tilfælde af systemisk sygdom - amyloiddystrofi. Denne patologi begynder med en metabolisk lidelse, som fører til overdreven dannelse og ophobning i organer og væv af et bestemt stof, der ikke er karakteristisk for en sund organisme, amyloid.

Amyloid er et produkt af proteinoprindelse, et uopløseligt glycoprotein, hvis ophobning forekommer som følge af forstyrrelse af proteinmetabolisme. Amyloid kan akkumulere i nyrerne, og i andre organer - maven, leveren, milten, selv i blodkarrene og fører til forstyrrelse og gradvis atrofi af organet. Ofte påvirker amyloidose nyrerne. Deponering i den nyriske glomeruli, interstitial væv, vaskulær og peritubulær zone, resulterer amyloidose gradvist i en fuldstændig svigt i nyrerne.

Ifølge statistikker påvirker amyloidose ofte middelaldrende og ældre mænd. Nyreamyloidose detekteres hos ca. 1-2 patienter pr. 100.000 indbyggere.

Påvist nyre amyloidose

Afhængig af forekomsten af ​​sygdommen og dens struktur er der flere typer af nyreamyloidose:

  1. Primær type (AL amyloidose). Denne form for patologi udvikler sig uden grund, det kan påvirke alle organer, herunder nyrerne. For AL-amyloidose er udseendet i blodplasmaet af kæder af amyloide immunoglobuliner deponeret i forskellige væv karakteristiske. En lignende mekanisme observeres i multiple myelomer.
  2. Sekundær amyloidose (AA-type). Mere almindeligt synspunkt. Primært på grund af inflammatoriske læsioner af organer, kroniske destruktive sygdomme, tuberkulose. Sekundær amyloidose af nyrerne kan være et resultat af kroniske tarmsygdomme (ulcerøs colitis, Crohns sygdom) såvel som et resultat af tumorens vækst. Amyloid type AA er dannet af alfa-globulinprotein, syntetiseret af leveren i tilfælde af en langvarig inflammatorisk proces. Genetisk nedbrydning i alfa-globulinproteins struktur fører til, at i stedet for det sædvanlige opløselige protein produceres uopløseligt amyloid.
  3. Familie arvelig amyloidose (AF-type). Denne sygdom overføres gennem flere generationer, der ofte opdages i jøder, armenier og arabere. Sygdommen manifesteres af feber, smerter i maven og forskellige hududslæt.
  4. Amyloidose hos patienter i hæmodialyse (AH-type). Med et langt ophold på det kunstige nyreapparat i blodet øges koncentrationen af ​​et bestemt protein, som normalt udskilles af nyrerne. Det binder sig til plasmakernoproteiner, og derefter falder i form af et uopløseligt bundfald i vævene, hvilket forværrer situationen.
  5. Tumoramyloidose (AE-type). Det er en komplikation af nogle typer tumorer.
  6. Senil amyloidose. Udvikler hos ældre patienter som følge af aldersrelaterede ændringer.

etape

I udviklingen af ​​renal amyloidose skelner klinikere adskillige udviklingsstadier:

  • latent (skjult);
  • proteinuriske;
  • nefrotisk eller edematøs;
  • azotemisk (uremisk eller terminal).

Den latente fase af sygdommen er ikke forgæves kaldet skjult. På dette stadium forekommer tegnene på amyloidose på ingen måde, patienten kan kun forstyrres af symptomerne på den underliggende sygdom (inflammatoriske processer i tarmene, reumatisme osv.). Amyloidmængden er så lille, at den ikke kan føre til nedsat nyrefunktion. Sygdommen opdages ikke i standardundersøgelsen, som omfatter en blodprøve og ultralydsundersøgelse (ultralyd) af nyrerne. Den latente fase kan vare fra tre til fem år.

Proteinurisk stadium, hvis varighed kan være over 10 år. Denne fase er karakteriseret ved aflejring af amyloid i forskellige dele og celler af nyrerne - i glomeruli, kar og intercellulært rum, som følge af, at nyrernes hovedceller begynder at variere i størrelse. Nyrenetfilteret bliver permeabelt, hvilket resulterer i et tab af protein i urinen. I urinprøver er der i tillæg til protein observeret mikrohematuri og leukocyturi. Over tid øges knopperne, deres farve ændres til en grå-pink, densiteten stiger.

Den næste fase i udviklingen af ​​amyloid nyresygdom er nefrotisk. Det kaldes også edematøst på grund af en udtalt hævelse af væv. Edemer vises på ansigtet, i kønsområdet, i lænderegionen. Der er en stor ophobning af væske i bukhulen, i hulrummet i hjerteposen og i pleurhulen. Alt dette er en konsekvens af massetab af protein, som kommer i store mængder med urin. Reduktion af mængden af ​​protein i blodet og er årsagen til akkumulering af væske i kroppens væv.

Det azotemiske stadium er kendetegnet ved et fald i nyrernes størrelse, de bliver skrumpet, antallet af funktionelle celler i dem er ikke mere end 25%. Dette er ikke nok for kroppen at klare sin udskillelsesfunktion, så koncentrationen af ​​urinsyre i blodet begynder at stige. Patienten lider af svækkende opkastning, mavesmerter, kløe og øget tryk. Der er et billede af nyresvigt, der kan være komplikationer af sygdommen - lungebetændelse, nyretrombose, hjertehypertrofi.

Patogenese af sygdommen

På trods af at niveauet af udvikling af medicin er ret højt, læger stadig puslespil over mekanismen for udviklingen af ​​sygdommen.

Der er flere teorier, der forklarer årsagerne til sygdommen:

  1. Teori om dysproteinose (organoproteinose). Ifølge dette koncept forekommer amyloidose på grund af nogle forstyrrelser i det korrekte forhold mellem blodproteinfraktionerne. En sådan overtrædelse kaldes dysproteinæmi. På grund af dette begynder forstyrrelser i blodplasmaet at akkumulere grove proteinfraktioner og paraproteiner, der trænger ind i vævet og danner amyloidaflejringer der.
  2. Teorien om lokal cellulær genese forklarer dannelsen af ​​amyloidose ved grove krænkelser af reticuloendotelialets proteinsyntetiske funktion.
  3. Immunteorien om dannelsen af ​​amyloidose antyder, at der som følge af udviklingen af ​​den underliggende sygdom i kroppen er en ophobning af toksiner og vævsafbrydelsesprodukter. De kan spille autoantigener og derefter transformeres til autoantistoffer. Samspillet mellem antistoffer og antigener fører til dannelsen af ​​amyloid og dets aflejring på de steder, hvor der er en stor ophobning af antistoffer.
  4. Den mutationsteori forsøger at forklare den for store akkumulering af et uopløseligt protein ved en genmutation, hvilket resulterer i dannelsen af ​​en klon af celler, amyloidoblaster. De er ansvarlige for produktionen af ​​amyloid.

På videoen af ​​hvilken amyloidose af nyren er:

symptomer

Amyloidose er en ret lammende sygdom. Faktum er, at sygdommens latente stadium ikke udviser nogen farlige tegn, der indikerer en anomali. Dårlig sundhed og ødem, der ses i senere stadier, indikerer allerede irreversible ændringer i nyrerne.

Proteinuri betragtes af eksperter som et vigtigt tegn på manifestationen af ​​amyloidose af nyrerne. Proteinsediment i urinen, såvel som blod, betragtes som farlige signaler, hvilket indikerer en mulig svigt i kroppen.

Sygdommen udvikler sig gradvist, hvilket resulterer i nye symptomer hos patienterne:

  • øget følelse af træthed;
  • sveden;
  • poser under øjnene;
  • hævelse af ansigtsvæv;
  • højt tryk;
  • anuri.

En lang og massiv proteinuri sammen med hæmaturi og leukocyturi kan være en alvorlig grund til at antage udviklingen af ​​amyloidose hos en patient. Efter en lang periode med proteinuri begynder det nefrotiske syndrom at udvikle sig. Dens vigtigste manifestation er et stærkt ødem, som ikke falder selv efter at have taget stærke diuretika, fremkommer uanset tidspunktet på dagen og patientens krops position.

I tredje fase observeres foruden det udtalte nefrotiske syndrom hos patienter med ascites forstyrrelser i hjertet, tarmene, milten.

diagnostik

Det er ekstremt svært at diagnosticere nyreamyloidose i latent stadium. En langsigtet progressiv proteinuri vil medvirke til at mistanke om en sådan nyreskade til klinikeren. Sammen med udseendet af protein i urinen kan et vigtigt kriterium i diagnosen være leukocyturi, især forekommende i fravær af åbenlyse inflammatoriske sygdomme hos nyrerne.

Generelt observeres en blodprøve vedvarende stigning i ESR i et tidligt stadium af sygdommen. I en senere periode er der fald i hæmoglobin og antal røde blodlegemer.

Biokemisk analyse af blod indikerer amyloidose signifikant tab af albumin, forhøjede niveauer af cholesterol og lipoproteiner.

Den mest effektive og pålidelige diagnosemetode er organbiopsi. Biopsi væv farves med Congo rød og undersøges under et mikroskop. Påvisning af amyloid i vævene vil gøre det muligt for diagnostikeren ikke kun at foretage den korrekte diagnose, men også for at bestemme sygdommens kliniske fase, som giver dig mulighed for at vælge den rigtige behandlingsstrategi.

For at opdage amyloid er det muligt at tage en biopsi ikke kun fra den berørte nyre, men også fra slimhinden i lever, tarm eller tandkød. Yderligere typing af amyloid er muligt for at vælge et behandlingsregime.

behandling

Det skal forstås, at det er umuligt fuldstændigt at stoppe dannelsen og aflejringen af ​​amyloid i vævene. Derfor er behandling for renal amyloidose rettet mod at reducere dannelsen af ​​amyloid og beskytte organerne mod dets skadelige virkninger.

Hvis vi taler om sekundær amyloidose, vil korrigering af symptomerne på den underliggende sygdom være korrekt. Purulente formationer skal fjernes i tide, inflammatoriske processer blev stoppet ved hjælp af antiinflammatoriske lægemidler.

Cytotoksisk terapi vil medvirke til at forsinke udviklingen af ​​nyresvigt. Med nyreamyloidose viser urte cytostatika gode resultater, hvoraf den ene er colchicin. Dette middel hjælper med at reducere protein tab og forhindrer anfald.

For at standse sygdommens hurtige fremskridt vil der være brug af stoffer fra gruppen af ​​aminocholin (chloroquin eller delagil). Anvendelsen af ​​stoffer i flere år med at identificere sygdommen i de tidlige stadier vil bidrage til at bremse sygdommens progression betydeligt.

Det er lige så vigtigt for patienter med nyreamyloidose at følge en særlig kost. I de første faser af amyloidose er patienterne vist et fald i kosten af ​​proteinfødevarer og en stigning i kulhydratfødevarer, især frugt og bær, der er rigt på vitaminer. Især bør diætet ledsages af brugen af ​​vitaminer C, der er indeholdt i solbær, vild rose bouillon, jordbær, paprika og kaliumrige fødevarer - bananer, kartofler, abrikoser, rosiner, abrikoser mv. Det er meget nyttigt at bruge rå leveren daglig i en mængde på mindst 80-100 gram, hvilket hjælper med at reducere proteinuri.

Terapi til nyreamyloidose omfatter brug af desensibiliserende lægemidler (demerol, suprastin, pilpofen), unitiol, steroid antiinflammatoriske lægemidler - dexamethason og prednisolon.

Hvis nyresvigt opstår, kan en transplantation af donororganer være en reel lettelse for patienterne. Denne behandling forhindrer imidlertid ikke den videre udvikling af amyloidose, men øger kun levetiden.

prognoser

For amyloidose af nyren betragtes en stabil udvikling af sygdommen som et karakteristisk fænomen. Overlevelsesgraden for patienter med denne patologi er direkte afhængig af sygdommens art, skade på vitale organer - leveren og hjertet, udviklingen af ​​den underliggende sygdom.

Med det udviklede kliniske billede af amyloidose, i tilfælde, hvor der forekommer multiorganfejl, dør de fleste patienter inden for et år efter diagnosen.

Den laveste overlevelse blev observeret hos patienter med AL-type amyloidose. Den gennemsnitlige forventede levetid for sådanne patienter er højst 13 måneder. De mest almindelige årsager til døden hos disse patienter er hjertesvigt, uremi og sepsis. I dette tilfælde udvikler kronisk nyresvigt i mere end 60% af tilfældene.

Mere gunstig er prognosen for sekundær amyloidose. Forventet levetid afhænger af arten af ​​den underliggende sygdom og muligheden for behandling. Helbredelsen af ​​den primære sygdom nedsætter udviklingen af ​​amyloidose, men forhindrer ikke udviklingen af ​​sygdommen i en senere periode. Den gennemsnitlige forventede levetid hos patienter med sekundær amyloidose hos nyrerne er fra tre til fem år.